fenylketonuri (PKU) behandlingar och läkemedel

Den viktigaste behandlingen för fenylketonuri ingår

En säker mängd fenylalanin är olika för varje person med PKU och kan variera över tiden. I allmänhet är tanken att konsumera bara den mängd fenylalanin som är nödvändig för normal tillväxt och kroppsprocesser, men inte mer. Din läkare kan bestämma en säker belopp genom

Din läkare kan hänvisa dig till en dietist som kan hjälpa dig att lära om PKU dieten.

Eftersom mängden fenylalanin som en person med PKU säkert kan äta är så låg, är det viktigt att undvika alla hög proteinhalt livsmedel, såsom

Vilka livsmedel för att undvika

Formel för personer med PKU

Potatis, spannmål och andra grönsaker som har protein kommer sannolikt att vara begränsad.

Barn och vuxna måste också undvika vissa andra livsmedel och drycker, däribland många lightläsk och andra drycker som innehåller aspartam (NutraSweet, Equal). Aspartam, som finns i många konstgjorda sötningsmedel, släpper fenylalanin när rötas.

PKU medicinering

Vissa läkemedel kan innehålla aspartam och vissa vitaminer eller andra tillägg kan innehålla aminosyror eller skummjölkspulver. Kontrollera med ditt apotek om innehållet i over-the-counter eller receptbelagda mediciner.

Tala med din läkare eller dietist för att lära sig mer om dina särskilda kostbehov.

På grund av den begränsade dieten, någon med PKU måste få viktiga näringsämnen genom en formel som är en speciell näringstillskott för personer med PKU. Fenylalanin fria formulan ger protein och andra viktiga näringsämnen i en form som är säkert för människor med PKU. Din läkare och dietist kan hjälpa dig att hitta rätt typ av formel.

En annan möjlig utöver den PKU dieten är ett komplement som kallas neutral aminosyra terapi i pulver eller tablettform. Detta tillägg kan blockera viss absorption av fenylalanin. Detta är dock en framväxande behandling som ännu inte väl studerade. Fråga din läkare eller dietist om detta tillägg är lämpligt för din diet.

Behovet av ett näringstillskott, speciellt om ditt barn inte tycker att det är tilltalande, och de begränsade livsmedelsval kan göra PKU kost utmanande. Men familjer behöver åta sig att denna livsstil förändras helhjärtat eftersom det är det enda sättet att förebygga allvarliga hälsoproblem att människor med PKU kan utvecklas.

Food and Drug Administration (FDA) har godkänt läkemedlet sapropterin (Kuvan) för behandling av PKU. Det fungerar genom att öka din tolerans för fenylalanin. Läkemedlet är avsett att användas i kombination med en PKU diet. Men det fungerar inte för alla med PKU.

Vid godkännande av sapropterin, FDA riktade att studier fortsätta eftersom det inte finns några långsiktiga studier på läkemedlets effekt och långsiktig säkerhet.