otoskleros

Vad är otoskleros?

Hur hör vi?

Vad orsakar otoskleros?

Vilka är symptomen på otoskleros?

Hur otoskleros diagnosen?

Hur otoskleros behandlas?

Vilka typer av forskning på otoskleros gör stöd?

Var kan jag hitta ytterligare information om otoskleros?

På denna sida

Otoskleros är en term som härrör från oto, som betyder “i örat”, och skleros, som betyder “onormal härdning av kroppsvävnad.” Villkoret orsakas av abnorm benremodellering i mellanörat. Benremodellering är en livslång process där benvävnad åter sig genom att ersätta gammal vävnad med ny. I otoskleros, stör onormal ombyggnad förmåga ljudet att resa från mellanörat till innerörat. Otoskleros drabbar mer än tre miljoner amerikaner. Många fall av otoskleros tros vara ärftlig. Vit, medelålders kvinnor löper störst risk.

Friska hörsel bygger på en serie av händelser som ändrar ljudvågor i luften i elektrokemiska signaler inom örat. Hörselnerven bär sedan dessa signaler till hjärnan.

Först, ljudvågor in i ytterörat och färdas genom en smal passage som kallas hörselgången, vilket leder till trumhinnan.

De inkommande ljudvågor gör trumhinnan vibrerar och vibrationerna reser till tre små ben i mellanörat kallas hammaren, städet och stigbygeln-latinska namn för hammaren, städet och stigbygeln.

Under stor förstoring, kan hårcellerna ses som; pilen formade strukturer vid toppen av fotot.

De mellanörat ben förstärka ljudvibrationer och skicka dem till snäckan, en vätskefylld struktur formad som en snigel, i innerörat. De övre och nedre delarna av snäckan är åtskilda av en elastisk, “basilar” membran som fungerar som bas, eller bottenvåningen, på vilka nyckelhörsel strukturer sitta.

Inkommande ljudvibrationerna orsaka att vätskan i snäckan att rippel, och ett vandringsvågrör former längs basilarmembranet. Hårceller som sitter på toppen av membranet “rida” denna våg och flytta upp och ner med den.

De borstiga strukturer av hårcellerna bump sedan upp mot ett överliggande membran, vilket orsakar borsten att luta åt ena sidan och med öppna porer liknande kanaler. Vissa kemikalier sedan rusa in, vilket skapar en elektrisk signal som bärs av hörselnerven till hjärnan. Slutresultatet är en igenkännbar sound.

Hår celler nära basen av cochlea upptäcka högfrekventa ljud, till exempel en mobiltelefon ringer. De närmare mitten upptäcka lägre gällt ljud, till exempel en stor hund skällande.

Otoskleros är oftast orsakas när ett av benen i mellanörat, de stigbygeln, fastnar på plats. När detta ben är inte att vibrera, är ljudet inte kan resa genom örat och hörsel blir nedsatt (se bild).

Varför detta sker är fortfarande oklart, men forskarna tror att det kan vara relaterat till en tidigare mässling infektion, stressfrakturer i benvävnad som omger innerörat, eller immunsjukdomar. Otoskleros tenderar också att köra i familjer.

Det kan också ha att göra med samspelet mellan tre olika immunsystemets celler som kallas cytokiner. Forskarna tror att den rätta balansen mellan dessa tre ämnen är nödvändig för friskt ben ombyggnad och att en obalans i deras nivåer kan orsaka den typ av onormal ombyggnad som sker i otoskleros.

Hörselnedsättning, de mest frekvent rapporterade symptom på otoskleros, börjar oftast i ena örat och sedan flyttar till den andra. Denna förlust kan visas mycket gradvis. Många människor med otoskleros först märker att de inte kan höra lågfrekvent ljud eller kan inte höra en viskning. Vissa personer kan också uppleva yrsel, balansproblem, eller tinnitus. Tinnitus är ett ringande, brusande, surrande, eller väsande i öronen eller huvudet som ibland sker med hörselnedsättning.

Otoskleros diagnostiseras av vårdgivare som är specialiserade på hörseln. Dessa inkluderar en otolaryngologist (vanligen kallad en ENT, eftersom de är läkare som är specialiserade på sjukdomar i öron, näsa, hals och nacke), en otologist (en läkare som specialiserat sig på sjukdomar i öronen), eller en audionom (hälso sjukvårdspersonal utbildas i att identifiera, mäta och behandla hörselrubbningar). Det första steget i en diagnos är att utesluta andra sjukdomar eller hälsoproblem som kan orsaka samma symptom som otoskleros. Nästa steg innefattar hörseltest som mäter hörselkänslighet (audiogram) och mellanörat ljudledning (tympanogram). Ibland, röntgenundersökningar-såsom en datortomografi-används också för att diagnostisera otoskleros.

För närvarande finns det ingen effektiv läkemedelsbehandling för otoskleros, även om det finns hopp om att fortsatt ben ombyggnad forskning kan identifiera potentiella nya terapier. Mild otoskleros kan behandlas med en hörapparat som förstärker ljud, men kirurgi krävs ofta. I ett förfarande som kallas en stapedectomy infogar en protes i mellanörat att kringgå onormal ben- och tillåta ljudvågor för att resa till innerörat och återställa hörseln en kirurg.

Det är viktigt att diskutera alla kirurgiska ingrepp med en öronläkare för att klargöra potentiella risker och begränsningar av verksamheten. Till exempel kan en del hörselnedsättning kvarstår efter stapedectomy, och i sällsynta fall kan operation faktiskt förvärra hörselnedsättning.

Den komplicerade uppbyggnaden av innerörat gör det svårt för forskare att studera denna del av kroppen. Eftersom forskarna inte kan ta bort och analysera ett urval av innerörat från någon som har otoskleros (eller andra hörselrubbningar), måste de studera örat ben prover från kadaver donerats för forskning. Dessa prover, kallade tinningbenet, är en bristvara. Att uppmuntra till mer forskning om otoskleros, den stödjer nationella tids ben samlingar, såsom Otopathology Research Collaboration Network vid Massachusetts öga och öra Infirmary. Denna insats samordnar insamling och spridning av tids benvävnad mellan laboratorier. Det uppmuntrar också forskarna att kombinera modern biologi, imaging och datateknik med information från patientens historia och patologi rapporter för att leta efter nya ledtrådar och lösningar på öronsjukdomar orsakade av ben avvikelser.

Medlen också genetiska studier och ben remodeling forskning för att bättre förstå orsakerna till otoskleros samt att undersöka potentiella nya behandlingar. forskare NIDCD-stödda testar för närvarande in djur-effektiviteten hos en implanterbar anordning som kan leverera ett ben-tillväxthämmande läkemedel direkt i innerörat för att korrigera ben avvikelser som orsakar otoskleros. Om resultaten är lovande, kommer testning senare att ske i människor.

Den upprätthåller en katalog av organisationer som tillhandahåller information om de normala och oordnade processer hörsel, balans, smak, lukt, röst, tal och språk.

Använd följande nyckelord för att hitta organisationer som kan svara på frågor och ge information om otoskleros

Information Clearinghouse, en kommunikations Avenue, Bethesda, MD 20.892 till 3456, Avgiftsfritt Röst: (800) 241-1044, Avgiftsfritt TTY: (800) 241-1055, Fax: (301) 770-8977, E-post : nidcdinfo @ nidcdernment

Regeringen Pub. Nr 13-4234; Uppdaterad September 2013