pemfigus

pemfigus

Denna publikation innehåller allmän information om pemfigus. Den beskriver vad pemfigus är och hur det diagnostiseras och behandlas. I slutet är en lista över nyckelord för att hjälpa dig att förstå de medicinska termer som används i denna publikation. Om du har ytterligare frågor efter att ha läst denna publikation, kanske du vill diskutera dem med din läkare.

Pemphigus är en grupp av sällsynta autoimmuna sjukdomar som orsakar blåsor på huden och slemhinnorna (mun, näsa, hals, ögon och könsorgan). Vissa former av sjukdomen, inklusive; den vanligaste formen, kan vara dödlig om den inte behandlas.

Normalt producerar vårt immunförsvar antikroppar som angriper virus och skadliga bakterier för att hålla oss friska. Hos personer med pemfigus, men immunsystemet angriper felaktigt cellerna i överhuden, eller översta lagret av huden och slemhinnorna. Immunsystemet producerar antikroppar mot proteiner i huden som kallas desmogleins. Dessa proteiner bildar det kitt som håller hudceller fäst och huden intakt. När desmogleins angrips, hudceller åtskilda från varandra och vätska kan samlas mellan hudlagren och bildar blåsor som inte läker. I vissa fall kan dessa blåsor täcka ett stort område av huden.

Det är oklart vad som utlöser sjukdomen, även om det verkar som om vissa människor har en genetisk känslighet. Miljöfarliga ämnen kan utlösa utvecklingen av pemfigus personer som kan komma att påverkas av sjukdomen på grund av deras gener. I sällsynta fall kan det utlösas av vissa mediciner. I sådana fall går sjukdomen oftast bort när medicineringen stoppas.

Pemfigus är inte smittsam. Det är inte spridas från person till person.

Pemfigus påverkar människor över ras- och etniska linjer. Forskning har visat att vissa etniska grupper (t.ex. östeuropeiska judiska samfundet och människor av Medelhavet härkomst) är mer mottagliga för pemfigus. En särskild typ av pemfigus förekommer oftare hos människor som lever i regnskogarna i Brasilien.

Män och kvinnor är lika drabbade. Forskningsstudier tyder på en genetisk predisposition för sjukdomen. Även om starten sker oftast hos medelålders och äldre vuxna, kan alla former av sjukdomen förekommer hos unga vuxna och barn.

Det finns flera typer av pemfigus och andra liknande blåsor störningar. Den typ av sjukdom beror på var (vilket lager) i huden blåsor bildas och där de är placerade på kroppen. Blåsor uppstår alltid på eller nära ytan av huden, som kallas överhuden. Personer med pemphigus vulgaris, till exempel, har blåsor som förekommer inom det undre skiktet av epidermis, medan personer med pemfigus foliaceus har blåsor som bildas i det översta skiktet. Den typ av antikropp som angriper hudceller kan också definiera vilken typ av sjukdomen förekommer.

Pemfigoid är också en svidande sjukdom som orsakas av autoimmuna problem som resulterar i en attack på hudcellerna av en persons egna antikroppar. Pemfigoid producerar en splittring i de celler där epidermis och dermis (lagret under epidermis) möter, vilket djup, spända (strama eller stela) blåsor som inte bryts lätt. Pemfigus, å andra sidan, orsakar en separation inom epidermis, och blåsorna är mjuka, halta, och enkelt bruten. Pemfigoid ses oftast hos äldre och kan vara dödlig. Vanligtvis är både pemfigus och pemfigoid behandlas med liknande mediciner. Svåra fall kan kräva olika behandling.

En diagnos av pemfigus har flera delar

Pemphigus är en allvarlig sjukdom, och det är viktigt att göra alla dessa tester för att bekräfta diagnosen. Ingen enskild test är rätt hela tiden.

Eftersom det är sällsynt, är pemfigus ofta den sista betraktas sjukdomen under diagnos. Tidig diagnos kan tillåta framgångsrik behandling med endast låga halter av läkemedel, så konsultera en läkare om du har ihållande blåsor på huden eller i munnen. I den vanligaste formen av pemphigus (pemphigus vulgaris), är munnen ofta det första stället som blåsor eller sår visas.

Pemphigus är en sällsynt sjukdom i huden; Därför, dermatologer är läkarna bäst utrustade för att diagnostisera och behandla människor med pemphigus. Om du har blåsor i munnen, kan en tandläkare ge vägledning för att upprätthålla en god munhälsa. Detta är viktigt för att förhindra tandköttssjukdomar och tandlossning.

Behandling för pemphigus vulgaris kan innebära användning av en eller flera droger. Det huvudsakliga målet är att undertrycka immunsystemet så att det kommer att sluta angripa vävnader. Förskrivna läkemedel inkluderar kortikosteroider, immunosuppressiva läkemedel och bioläkemedel. 1

1 Alla läkemedel kan ha biverkningar. Vissa biverkningar kan vara allvarligare än andra. Du bör granska bipacksedeln som medföljer din medicin och be din läkare eller apotekspersonalen om du har några frågor om eventuella biverkningar.

Antibiotika, antivirala medel och svampdödande läkemedel kan förskrivas för att kontrollera eller förhindra infektioner. Många patienter kommer att gå in fullständig remission med behandling, även om det kan ta flera år. Andra patienter kommer att behöva fortsätta att ta små doser av medicin för att hålla sjukdomen under kontroll. Var noga med att rapportera eventuella problem eller biverkningar som du upplever att läkaren.

Personer med svår pemphigus som inte kan kontrolleras med läkemedel kan genomgå plasmaferes, en behandling som blodet innehåller de skadliga antikropparna avlägsnas och ersätts med blod som är fri från antikroppar. Sådana patienter behandlas ibland med intravenös (IV) immunoglobulin (Ig). Plasmaferes och IV Ig är båda mycket dyra behandlingar, eftersom de kräver stora mängder av donerade och speciellt behandlat blod. Behandling som ordinerats kommer att bero på den typ av pemfigus och svårighetsgraden av sjukdomen.

En tandläkare kan erbjuda strategier som hjälper dig att behålla friska tänder och tandkött, eftersom blåsor i munnen kan göra tandborstning och tandtråd tänderna smärtsam. Undvika vissa livsmedel kan hjälpa till att minimera irritation av blåsor i munnen.

Utsikterna för personer med pemfigus har förändrats dramatiskt under de senaste decennierna. En person diagnosen pemphigus vulgaris på 1960-talet inför det faktum att de hade en sjukdom som var sällsynt, vanligtvis dödlig, dåligt kända, och utan bra behandlingsalternativ. Idag, genom medicinsk forskning som stöds av (theernment), är bilden dramatiskt bättre. Sjukdomen är numera sällan dödlig, och majoriteten av dödsfallen inträffar från infektioner. För de flesta människor med pemfigus, kan sjukdomen kontrolleras med kortikosteroider och andra läkemedel, och dessa läkemedel kan så småningom helt upphöra. Dock kan dessa läkemedel orsaka biverkningar som ibland kan vara allvarliga. Pemfigus och dess behandlingar kan vara försvagande och orsaka förlorad tid på arbetet, viktminskning, förlust av sömn, och känslomässigt lidande. Stödgrupper kan hjälpa patienter hantera sjukdomen.

National Institute of Arthritis och muskuloskeletala och hudsjukdomar (NIAMS), stöder ett brett spektrum av forskning om pemphigus för att bättre förstå vad som orsakar olika former av sjukdomen och att utveckla bättre behandlingar. När forskarna började förstå att pemfigus är en autoimmun sjukdom, kunde de rikta sina laboratoriestudier på immunförsvaret och att tillämpa förskott forskning i andra autoimmuna sjukdomar pemfigus. De har redan klargjort att effektiva behandlingar mot denna sjukdom måste stoppa produktionen av antikroppar som angriper hudceller.

Miljömässiga och genetiska riskfaktorer. Forskare försöker fastställa de risk miljöfaktorer och genetiska för pemfigus genom att studera populationer som har höga hastigheter av sjukdomen, såsom människor som lever i vissa landsbygdsområden i Brasilien.

Grundforskning. Vetenskapsmän genomför laboratoriestudier av antikroppar som angriper hudceller för att bestämma hur olika antikroppar bidra till denna sjukdom. De är också att studera de inblandade generna när kroppens antikroppar attackerar frisk vävnad.

Andra forskare NIAMS-stödda studerar djurmodeller för olika former av pemfigus att definiera de händelser som utlöser utvecklingen av blåsor hud och slemhinnor.

statliga (theernment) Clinical Research Försök och du har utformats för att hjälpa människor att lära sig mer om kliniska prövningar, varför de är viktiga och hur man deltar. Besökare på webbplatsen hittar du information om grunderna i att delta i en klinisk prövning, förstahandsberättelser från verkliga kliniska studier volontärer, förklaringar från forskare och länkar till hur du söker efter en rättegång eller skriva in sig i ett forskningsmatchningsprogram .; ClinicalTrials erbjuder up-to-date information för att lokalisera federalt och privat stöd kliniska prövningar för ett brett spektrum av sjukdomar och tillstånd .; theernment Reporter är ett elektroniskt verktyg som tillåter användare att söka en databas med både intramural och Utåtriktad theernment-finansierade forskningsprojekt från de senaste 25 åren och åtkomst publikationer (sedan 1985) och patent till följd av theernment finansiering .; PubMed är en gratis tjänst av US National Library of Medicine som låter dig söka miljontals tidskrifts citat och referat inom medicin, omvårdnad, odontologi, veterinärmedicin, hälso- och sjukvården, och prekliniska vetenskaper.

Utforma bättre behandlingsalternativ. Andra forskare utforma behandlingar för att undvika användning av kortikosteroider helt och hållet. De arbetar för att utforma läkemedel som mer effektivt hämmar antikroppsbildning utan de biverkningar som kan uppstå med nuvarande behandlingar.

Mer information om forskning finns från följande webbplatser

1 AMS Circle; Bethesda, MD 20892-3675; Telefon: 301-495-4484; 877-22-NIAMS (877-226-4267); TTY: 301-565-2966; Fax: 301-718-6366; E-post: .theernment; niams.theernment

aad

pemfigus

aarda

rarediseases

Djurmodell. En laboratoriedjur användbar för medicinsk forskning eftersom det har särskilda egenskaper som liknar en mänsklig sjukdom eller störning. Forskare kan skapa djurmodeller, ofta laboratoriemöss, genom att överföra förändrade gener i dem.

Antikroppar. Proteiner som gjorts av kroppen för att angripa främmande inkräktare, såsom virus och skadliga bakterier, för att hålla kroppen frisk.

Autoantikroppar. Antikroppar som angriper de egna celler.

Autoimmun. Bokstavligen “immunitet mot själv.” Autoimmuna sjukdomar uppstår när immunsvar är olämpligt riktas mot en persons egna vävnader.

Godartad. Inte hotfullt.

Kortikosteroider. Potent anti-inflammatoriska hormoner som görs naturligt i kroppen eller syntetiskt (konstgjort) för användning som läkemedel. De kallas också glukokortikoider. Det mest förskrivna läkemedel av denna typ är prednison. Dapson: En anti-inflammatoriskt läkemedel som först användes för att behandla lepra.

Hudläkare. En läkare som behandlar problem i hud, hår och naglar.

Dermis. Skiktet av hudceller enligt det översta skiktet, epidermis.

Desmogleins. Proteiner i cellerna i huden som bildar det “lim” som förbinder intilliggande hudceller, hålla huden intakt.

Epidermis. Det översta lagret av hudceller.

Gen. Den funktionella och fysisk enhet av ärftlighet överförs från förälder till avkomma. Gener är bitar av DNA, och de flesta gener innehåller information för att göra ett specifikt protein.

Genetisk predisposition. Ett tillstånd där genetiska makeup lämnar en individ mer mottagliga för sjukdomar.

Immunförsvar. Ett komplext nätverk av specialiserade celler och organ som samverkar för att försvara kroppen mot angrepp av “främmande” inkräktare som bakterier och virus. Under vissa förhållanden, förefaller det som om immunsystemet inte fungerar korrekt och kan även arbeta mot kroppen.

Immunofluorescens. En specifik typ av laboratorieprov på ett vävnadsprov eller blod som används för att detektera antikroppar som kan angripa hud. De specifika antikropparna är märkta med en förening som gör dem att lysa varje gång observeras mikroskopiskt under ultraviolett ljus.

Immunosuppressiva läkemedel. Läkemedel som hämmar immunsvar och kan användas för att behandla autoimmun sjukdom. Tyvärr, eftersom normala immunitet också undertrycks; med dessa läkemedel, de lämnar kroppen hos risken för infektion.

Infektion. Invasion av kroppens vävnader från bakterier eller andra små inkräktare som orsakar sjukdom.

Den NIAMS erkänner tack hjälp av följande personer i förberedandet och granskningen av den ursprungliga versionen av denna publikation: Carl Baker, M.D., och Alan Moshell, M.D., NIAMS / theernment; Jean Bystryn, M.D., New York University School of Medicine, New York, NY; Luis Diaz, M.D., University of North Carolina, Chapel Hill, NC; och John Stanley, M.D., University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia, PA. Cori Vanchirei var författaren till denna publikation.

Uppdraget för National Institute of Arthritis och muskuloskeletala och hudsjukdomar (NIAMS), en del av den amerikanska Department of Health and Human Services’ernment (theernment), är att stödja forskning om orsaker, behandling och förebyggande av artrit och muskuloskeletala och hudsjukdomar; utbildning av grundläggande och kliniska forskare att genomföra denna forskning; och spridning av information om forskning framsteg inom dessa sjukdomar. Den NIAMS Information Clearinghouse är en offentlig tjänst som sponsras av NIAMS som ger hälsoinformation och informationskällor. Ytterligare information kan hittas på NIAMS webbplats atniams.theernment.

Denna publikation innehåller information om läkemedel som används för att behandla hälsotillstånd diskuteras här. När denna publikation har utvecklats, ingår vi den mest up-to-date (korrekt) information tillgänglig. Ibland är ny information om medicinering släpptes.

INFO (463-6332);

Droger @ ataccessdata./scripts/cder/drugsat. Droger @ är en sökbar katalog över -godkänd läkemedelsprodukter.

/ NCHS

1 AMS Circle; Bethesda, MD 20892-3675; Telefon: 301-495-4484; 877-22-NIAMS (877-226-4267); TTY: 301-565-2966; Fax: 301-718-6366; E-post: .theernment; niams.theernment

15-7083